中国阑尾肿瘤多学科综合治疗专家共识PPT

发布于：2022-02-09 09:18:30

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广义上，阑尾肿瘤可以分为上皮来源肿瘤（例如腺瘤或腺癌）和非上皮来源的肿瘤(例如神经内分泌肿瘤或淋巴瘤）。上皮源性阑尾肿瘤根据是否产生黏液而进一步分类，两类在生物学行为和肿瘤预后上均有明显不同。世界卫生组织（WHO)将大部分非侵袭性的上皮源性肿瘤命名为低级别阑尾黏液肿瘤（LAMNs），其本质是一类组织学上分化良好的腺瘤，但是却可以以恶性肿瘤的生长方式在阑尾外增殖，造成阑尾外黏液聚集。这些黏液可以以细胞结构形式存在或非细胞结构形式存在。这些阑尾肿瘤具有潜在恶性的生物学行为，例如会造成阑尾穿孔、阑尾壁的纤维化、阑尾壁黏液形成以及阑尾周围软组织内非细胞结构黏液聚集。高级别阑尾黏液肿瘤（HAMNs）相比较LAMNs表现为具有更强侵袭性的细胞异型。阑尾腺癌可以分为黏液性和非黏液性两类，其中黏液性腺癌具有高级别细胞异型，大于50%的病灶存在细胞外黏液。阑尾腺癌通常表达p53、CD44和CDX2。分化差的阑尾腺癌中印戒细胞的比例高，并且淋巴结转移率高。杯状细胞腺癌（GCA)是一种兼有神经内分泌肿瘤及腺癌的混合型肿瘤，其常具有与传统神经内分泌肿瘤相似的特点，但侵袭性更强，建议按照经典的阑尾腺癌来处理。阑尾肿瘤会导致阑尾穿孔和腹腔播散，当腹腔播散灶产生大量黏液时则被定义为腹膜假性黏液瘤(PMP）。由于PMP在治疗后容易复发且术后10年总生存期约为63%，因此专家组建议将PMP定义为一种恶性疾病。 PMP黏液中细胞数目与患者的预后密切相关，因此专家组建议可以将其分为无细胞型、腹膜低级别黏液癌（DPAM）、腹膜高级别黏液癌（PMCA)、存在印戒细胞的腹膜高级别黏液癌(PMCA-S）。

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