Fuchs角膜内皮营养不良PPT

发布于：2022-04-14 06:36:14

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Fuchs内皮营养不良(Fuchs endothelial dystrophy),又叫滴状角膜(cornea guttata)，是一种常见现象，随年龄其发生率显著增加。许多滴状角膜患者，角膜其他方面表现正常且不影响视力。少数患者发生角膜基质和上皮水肿，可引起视力显著减退。Fuchs于1910年首先描述这一临床现象，随后认识到它与原发性角膜内皮营养不良有关，角膜上皮和基质的改变为继发的。原发性角膜点状混浊有3种临床类型:第1种，角膜后方散在数个变性点，为内皮正常老年性改变的一部分;第2种，变性数目增多，常伴有内皮色素斑点,融合成片,简单地称为“内皮营养不良”;第3种，变性数目不断增加,伴有角膜水肿，即构成Fuchs内皮营养不良。 Fuchs内皮营养不良为常染色体显性遗传病。双眼发病，通常不对称。好发中年绝经期后女性，年龄通常在40～70岁之间。有人报告女性与男性之比高达4∶1。不同种族间存在差异。开角型和闭角型青光眼的发病率占10%～15%。滴状赘疣进一步使角膜内皮细胞受到损伤，终于引起角膜泵功能和抗细胞痉亡功能的失代偿，以致丧失有用的视力。原发性营养不良的角膜内皮细胞可能引起位于后弹力膜后面的胶原沉积。单纯的滴状角膜组织学表现为疣或赘生物样外貌，其他情况则可表现为局部胶原沉积、额外覆盖的基底膜或均匀增厚的后胶原层。然而，曾在一例Fuchs内皮营养不良的角膜标本上发现病毒颗粒,提示获得性病因的可能。

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