迪格奥尔格综合征PPT

发布于：2022-02-05 14:08:14

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迪格奥尔格综合征PPT

PPT简介：迪格奥尔格综合征PPT是一个有完整内容的PPT，文件下载后可编辑修改，PPT大小为1MB，页数为42页，售价为13元，原发性T细胞免疫缺陷所致综合征占PID的5%~20%，本病多为散发,但可呈常染色体显性遗传，多见于新生儿。

原发性T细胞免疫缺陷所致的免疫缺陷综合征的患儿所表现的主要是细胞介导的免疫阻抑，占原发性免疫缺陷病的5%～20%。T细胞缺陷也会间接地影响被抗原启动的T细胞激活的效应细胞，如单核巨噬细胞和B细胞。严重的T细胞缺陷多于出生1年内就产生临床征象,可表现为不同免疫反应系统的联合免疫缺陷,轻度T细胞缺陷可迟至成年才出现症状。包括胸腺发育不全，低钙血症,先天性心脏疾病和面部畸形。大部分病例为部分迪格奥尔格综合征,即指胸腺未受损害，其T细胞数量及功能正常，很少并发感染。少数病例为完全迪格奥尔格综合征,即指胸腺缺陷者，其中部分病儿胸腺缺陷也为部分性，其免疫功能缺陷随时间推移而逐渐好转。完全性迪格奥尔格综合征患者的T细胞数量和功能显著下降，具有明显的感染倾向。原发性T细胞免疫缺陷所致综合征占PID的5%~20%，本病多为散发,但可呈常染色体显性遗传，多见于新生儿。由于胎儿甲状旁腺机能减退和低血钙，新生儿出现手足搐唉症,低血钙症倾向于生后1年内缓解,患儿表现为特殊面孔，如眼眶距离增宽，耳郭位置低且有切迹,上唇正中纵沟短,颌小和鼻裂。常存在大血管异常,如法洛四联症和主动脉弓右位。如新生儿期未死亡，生后3～4个月可发生各种严重的病毒、真菌如念珠菌和卡氏肺囊虫感染，而细菌感染较轻。接种如牛痘疫苗、麻疹疫疫苗等减毒的活病毒疫苗和如卡介苗等细菌活菌苗注射时易发生严重反应，甚至致死，这是由于细胞免疫功能丧失所致。可并发手足抽搐，反复严重感染,衰弱而不易成活;可有神经精神发育落后和认知障碍,进行性肌强直，步态不稳;可发生自身免疫性疾病，如幼年型类风湿性关节炎、自身免疫性溶血性贫血和甲状腺炎等。

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