特发性面神经炎诊治指南PPT

特发性面神经麻痹也称面神经炎，又称Bell麻痹，系指面神经管内段面神经的一种急性非特异性炎症导致的周围性面瘫。 面神经炎病因未明。由于骨性面神经管只能容纳面神经通过，所以面神经一旦缺血、水肿必然导致神经受压。病毒感染、自主神经功能不稳等均可导致局部神经营养血管痉挛，神经缺血、水肿出现面肌瘫痪。面神经炎早期病理改变主要为神经水肿和脱髓鞘，严重者可出现轴索变性，以茎乳孔和面神经管内部分尤为显著。 1．任何年龄、季节均可发病。 2．急性起病，病情多在3天左右达到高峰。 3．临床主要表现为单侧周围性面瘫，如受累侧闭目、皱眉、鼓腮、示齿和闭唇无力，以及口角向对侧歪斜;可伴有同侧耳后疼痛或乳突压痛。根据面神经受累部位的不同，可伴有同侧舌前2/3味觉消失、听觉过敏、泪液和唾液分泌障碍。个别患者可出现口唇和颊部的不适感。当出现瞬目减少、迟缓、闭目不拢时，可继发同侧角膜或结膜损伤。 诊断特发性面神经麻痹时需要注意: (1)该病的诊断主要依据临床病史和体格检查。详细的病史询问和仔细的体格检查是排除其他继发原因的主要方法。 (2)检查时应要特别注意确认临床症状出现的急缓。 (3）注意寻找是否存在神经系统其他部位病变表现。 (4)注意询问既往史，如糖尿病、卒中、外伤、结缔组织病、面部或颅底肿瘤以及有无特殊感染病史或接触史。 实验室检查： 1.对于特发性面神经麻痹的患者不建议常规进行化验、影像学和神经电生理检查。 2.当临床需要判断预后时，在某些情况下，神经电生理检测可提供一定帮助。 在所有面神经麻痹的患者中，70%左右为特发性面神经麻痹，30%左右为其他病因所致，如吉兰-巴雷综合征、多发性硬化、结节病、Mobius综合征、糖尿病周围神经病等。 对于急性起病的单侧周围性面瘫，在进行鉴别诊断时，主要通过病史和体格检查，寻找有无特发性面神经麻痹不典型的特点。特发性面神经麻痹不典型表现包括∶双侧周围性面瘫;既往有周围性面瘫史，再次发生同侧面瘫;只有面神经部分分支支配的肌肉无力;伴有其他脑神经的受累或其他神经系统体征。 分布于额部和眼睑的面神经纤维来自两侧皮质中枢，一侧核上部病变时，额部运动常无障碍。面部下2/3肌肉的神经纤维来自一侧皮质中枢，交叉到对侧面神经核，当一侧核上部病变时，对侧面下2/3出现麻痹。 (1)药物治疗1.糖皮质激素，对于所有无禁忌证的16岁以上患者，急性期尽早口服使用糖皮质激素治疗，可以促进神经损伤的尽快恢复，改善预后。通常选择泼尼松或泼尼松龙口服，30~60mg/d，连用5d，之后于5d内逐步减量至停用。发病3d后使用糖皮质激素口服是否能够获益尚不明确。儿童特发性面神经麻痹恢复通常较好，使用糖皮质激素是否能够获益尚不明确;对于面肌瘫痪严重者，可以根据情况选择。 2.抗病毒治疗，对于急性期的患者，可以根据情况尽早联合使用抗病毒药物和糖皮质激素，可能会有获益，特别是对于面肌无力严重或完全瘫痪者;但不建议单用抗病毒药物治疗。抗病毒药物可以选择阿昔洛韦或伐西洛韦，如阿昔洛韦口服每次0.2~0.4g,每日3~5次，或伐昔洛韦口服每次0.5~1.0g，每日2～3次;疗程7~10d3.神经营养剂，临床上通常给予B族维生素，如甲钴胺和维生素B1等。 (2）眼部保护，当患者存在眼睑闭合不全时，应重视对患者眼部的保护。由于眼睑闭合不拢、瞬目无力或动作缓慢，导致异物容易进入眼部，泪液分泌减少，使得角膜损伤或感染的风险增加，必要时应请眼科协助处理。建议根据情况选择滴眼液或膏剂防止眼部干燥，合理使用眼罩保护，特别是在睡眠中眼睑闭合不拢时尤为重要。 (3)外科手术减压，关于外科手术行面神经减压的效果，目前研究尚无充分的证据支持有效，并且手术减压有引起严重并发症的风险，手术减压的时机、适应证、风险和获益仍不明确。 (4)神经康复治疗，可以尽早开展面部肌肉康复治疗。 在国内临床上，经常采用针灸和理疗等方法来治疗特发性面神经麻痹，但是不同的专家对针灸和理疗的疗效时机尚持不同意见，还需要设计更加严格的大样本临床试验进行证实。 大多数特发性面神经麻痹预后良好。大部分患者在发病后2～4周开始恢复，3~～4个月后完全恢复。在面肌完全麻痹的患者，即使未接受任何治疗，仍有70%在发病6个月后也可以完全恢复。部分患者可遗留面肌无力、面肌联带运动、面肌痉挛或鳄鱼泪现象。