先天性胆总管囊肿PPT
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先天性胆总管囊肿又称先天性胆总管扩张症、胆总管扩张症、原发性胆总管扩张、巨胆总管症等,是一种常见的先天性异常,1723年由Vater首次报告,可同时存在其他病变。 先天性胆总管囊肿的发病原因,尚存争议,十年来随着对本病形态学、胆汁酶学及动物实验研究的进展,对其病因有了更深入的了解,多数学者认为本病与先天性胆胰管合流异常、胆总管远端梗阻有关。 囊壁结构多不能保持胆总管的黏膜及肌层组织,表现黏膜脱落炎症浸润等变化,而肌层多为变性肥大之肌纤维,交杂大量之纤维结缔组织。囊内贮存深绿色浓稠胆汁,有时有泥沙样结石。由于长期慢性胆汁梗阻,可引起不同程度肝硬化,肝呈棕绿色,较硬。般于手术减压后,肝硬化多于2~6个月内好转,临床症状亦好转。 然而如果不行手术治疗,反复感染可引起慢性肝内胆管炎,导致进行性胆汁性肝硬化,门静脉压力增高,继发脾肿大,脾功能亢进,食管下段静脉曲张,曲张静脉破裂引起大量呕血、便血。 由于胆汁淤积,细菌滋生而致胆源性感染及结石形成,并可造成肝外扩张胆管及囊肿破裂,胆汁外溢而产生胆汁性腹膜炎。长期反复感染胰液反流可引起胆管上皮恶变或急性、慢性胰腺炎。故根据其病理变化,对本病应采取积极早期手术治疗。
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