血友病的护理PPT课件

发布于：2022-09-24 17:40:36

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血友病的护理PPT课件

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血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。包括血友病甲、血友病乙和血友病丙。前两者为性别连锁隐性遗传，其遗传基因位于X染色体上,男性发病，女性传递。后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见,出血是该病的主要临床表现。轻度血友病患者只有在严重创伤或手术畤才会有出血的问题。中度血友病患者较常出血,也许一倜月出血一次，出血通常是遭受创伤，也有部份患者可能自发性出血。重度血友病患者畤常会发生肌肉或关节出血,他们可能每个礼拜出血一至二次，出血通常是自发性的，那表示没有任何明显的原因，但还是会发生生出血。出血是本病的主要临床表现患者终身有自发的、轻微损伤、手术后长时间的出血倾向,重型可在出生后既发病轻者发病稍晚。 1.皮肤粘膜出血由于皮下组织齿龈舌口腔粘膜等部位易于受伤故为出血多发部位幼儿多见于额部碰撞后出血、血前旦度肤粘膜出金笄菲是本病的特点2.关节积血是血友病A患者常见的临床表现常发生在创伤、行走过久、运动之后引起滑膜出血多见于膝关节其次为踝髋肘肩腕笑节等处关节出血司以分为三期: A.急性期:关节腔内及关节周围组织出血导致关节局部发热红肿疼痛继之肌肉痉挛活动受限关节多处于屈曲位置。 B.全关节炎期:多数病例因反复出血以致血液不能完全吸收白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织形成慢性炎症滑膜增厚。 C.后期:关节纤维化、关节强硬畸形肌肉萎缩骨质破坏关节挛缩导致功能丧失膝关节反复出血常引起膝屈外翻腓骨半脱位形版特征性的血友病步伐。

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